Khám và điều trị bệnh xơ cứng bì

Bệnh xơ cứng bì là gì?

Xơ cứng bì khu trú  (Còn gọi bệnh Morphea)

• Xơ cứng bì thể mảng (morphea): Đặc trưng của bệnh là các mảng giới hạn trong một vùng cơ thể, hình bầu dục, viền đỏ, phần trung tâm dày và có màu vàng nhạt. Một số ít trường hợp có thể ảnh hưởng tới mạch máu, nội tạng.
• Xơ cứng bì thể dải (linear): Bệnh thường bắt đầu với một đường hoặc vệt da dày, cứng trên cánh tay, chân hoặc mặt. Đôi khi, bệnh cũng tạo ra nếp nhăn dài trên đầu hay cổ. Đây là dạng xơ cứng bì thể vết dao chém (en coup de sabre) vì có hình dạng tương tự vết sẹo do bị chém. Tình trạng này thường xuất hiện ở cả bề mặt lẫn những lớp sâu hơn của da, đôi khi còn vào tận các khớp chuyển động nằm bên dưới.

Xơ cứng bì toàn thể

• Xơ cứng bì hệ thống lan tỏa, tiến triển: Chiếm 10% số ca xơ cứng bì hệ thống có xơ cứng da đối xứng 2 bên vùng da mặt cổ ngực, các chi, tổn thương nội tạng sớm, nguy cơ đe dọa sinh mạng về sau này.
• Xơ cứng bì hệ thống giới hạn: còn gọi là hội chứng CREST chiếm  60%  đến 90% số ca xơ cứng bì hệ thống, lành tính hơn xơ cứng bì hệ thống lan toả (gọi là hội chứng CREST vì có nút canxi hóa da, hiện tượng Raynaud, rối loạn thực quản, chứng cứng ngón, giãn mao mạch, tổn thương da giới hạn thường ở ngón tay và mặt, bệnh nội tạng xuất hiện chậm.
• Ngoài ra còn có xơ cứng bì chồng lấn: Là xơ cứng bì kết hợp bệnh viêm da cơ hay bệnh mô liên kết khác.

Nguyên nhân bệnh xơ cứng bì

• Bất thường trong hệ miễn dịch: Khi mắc bệnh, hệ miễn dịch sẽ kích thích hoạt động của các tế bào xơ non sản xuất quá mức chất tạo keo. Các chất này lắng đọng xung quanh các tế bào, mạch máu, nội tạng, dẫn tới tình trạng tổn thương, xơ hóa tại khu vực lắng đọng.
• Cấu trúc gen bất thường: Cấu trúc bất thường của một số gen dẫn tới sự phát sinh và tiến triển bệnh xơ cứng bì.
• Các kích thích trong môi trường: Việc thường xuyên tiếp xúc với các yếu tố trong môi trường như các loại siêu vi trùng, các chất hóa học, các loại dung môi hữu cơ trong thời gian dài có thể là nguyên nhân gây bệnh.
• Yếu tố nội tiết: Bệnh thường xảy ra ở nữ giới trong độ tuổi 30 – 35, tỷ lệ cao hơn nam giới tới 7 – 12 lần. Vì thế, hormone sinh dục nữ, đặc biệt là estrogen cũng có thể là yếu tố dẫn tới hình thành bệnh xơ cứng bì.
• Các tự kháng thể: Các tự kháng thể thường gặp trong bệnh xơ cứng bì là kháng thể kháng nhân, kháng thể kháng Scl-70, kháng thể kháng centromere.

Các dấu hiệu nhận biết bệnh xơ cứng bì

• Tổn thương da nhất là da ở các ngón tay, bàn tay bị sưng to;
• Da dày và cứng lan dần lên cẳng tay, cánh tay và các khu vực lân cận như cổ, ngực, bụng… Cứng da cản trở cử động của người bệnh;
• Da bị mất sắc tố thường tập trung ở vùng cổ, ngực, lưng, mu bàn tay;
• Lắng đọng canxi tại các mô mềm gây ngứa ngáy và loét da các vùng lân cận;
• Trên da mất dần nếp nhăn làm giảm khả năng biểu cảm trên khuôn mặt, miệng khó há.

• Giai đoạn 1: Đầu ngón trắng, lạnh và giảm cảm giác do co động mạch;
• Giai đoạn 2: Vùng chi tím và đau do ứ trệ máu ở hệ tiểu tĩnh mạch;
• Giai đoạn 3: Màu sắc da trở lại bình thường nhưng vẫn còn cảm giác tê bì hoặc kiến bò.

• Đau khớp, viêm bao hoạt dịch khớp thường gặp ở các khớp nhỏ;
• Viêm gân cũng thường gặp do tình trạng phù nề, xơ hóa;
• Yếu cơ gặp ở 10% bệnh nhân xơ cứng bì. Yếu cơ có thể tiến triển nhanh trong trường hợp có viêm cơ kèm theo. Bệnh cạnh đó, người bệnh xơ cứng bì do giảm vận động và dinh dưỡng kém dẫn đến giảm khối cơ.

• Tổn thương phổi bao gồm bệnh phổi kẽ (ILD) và tăng áp động mạch phổi (PAH). Hai biến chứng này là nguyên nhân tử vong hàng đầu của người bệnh xơ cứng bì;
• Tổn thương đường tiêu hóa. 75-90% người bệnh có trào ngược dạ dày thực quản. Giảm khả năng co thắt thực quản-dạ dày, ruột non gây tình trạng khó nuốt, chậm tiêu, giảm khả năng hấp thụ tại ruột non, tắc ruột. Tổn thương tại hậu môn trực tràng gây tình trạng đại tiện không tự chủ, sa trực tràng;
• Tổn thương tim mạch tương đối phổ biến ở người bệnh xơ cứng bì. Thường gặp là tim to, bệnh cơ tim, xơ cơ tim, suy thất phải, tràn dịch màng tim, loạn nhịp tim, ECG bất thường, ST không đặc hiệu và sóng T biến đổi, viêm ngoại mạc tâm thường gặp;
• Tổn thương thận và cao huyết áp là nguyên nhân chính gây tử vong ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống. Biểu hiện bằng Protein niệu cao huyết áp hoặc nitơ máu tăng là dấu hiệu tiên lượng xấu.

Bệnh xơ cứng bì có chữa được không?

• Thuốc cải thiện lưu thông tuần hoàn máu;
• Thuốc ức chế hoạt động của hệ thống miễn dịch và làm chậm sự tiến triển tổn thương tế bào;
• Steroid để làm giảm phản ứng viêm trên da, khớp và cơ;
• Kem bôi giữ ẩm cho vùng da bị tổn thương, giúp duy trì tính đàn hồi và toàn vẹn của da, giảm ngứa;
• Các loại thuốc để kiểm soát triệu chứng khác như giảm đau, giảm chứng ợ nóng và hạ huyết áp.

Phòng ngừa bệnh xơ cứng bì

• Xây dựng lối sống tích cực, thường xuyên luyện tập thể dục thể thao. Điều này giúp máu lưu thông dễ dàng hơn và giảm tình trạng xơ cứng biểu bì da;
• Bảo vệ làn da bằng kem dưỡng và kem chống nắng. Tránh việc tắm nước quá nóng hoặc sử dụng các loại xà phòng mạnh. Điều này có thể làm kích ứng và tổn thương da;
• Không hút thuốc hoặc bỏ thuốc lá. Chất nicotine trong thuốc lá có thể làm các mạch máu co lại và làm tình trạng bệnh nghiêm trọng hơn. Hút thuốc cũng có thể gây hẹp vĩnh viễn các mạch máu và làm trầm trọng các vấn để ở phổi;
• Chế độ ăn uống khoa học, tránh các loại thức ăn làm tăng nguy cơ ợ nóng hoặc làm tăng axit dạ dày. Sử dụng thuốc kháng axit để cải thiện các triệu chứng ở dạ dày;
• Mang găng tay để bảo vệ da khỏi thời tiết lạnh, kể cả khi sử dụng tủ lạnh. Khi cần tiếp xúc với thời tiết lạnh, hãy che mặt và đầu cẩn thận.

• Giải độc tế bào, điều hòa nội môi, cân bằng các quá trình đồng hóa, dị hóa của cơ thể;
• Dùng thuốc Nam y có tác dụng bổ can thận, khí huyết để điều trị bản (gốc bệnh) nâng cao thể trạng;
• Dùng các vị thuốc trừ hoạt huyết, trừ phong, hàn, thấp thư cân chống co cứng để phục hồi thương tổn, điều trị các triệu chứng khó chịu cho bệnh nhân;
• Các loại thuốc bôi được chế từ các loại Nam dược giúp phục hồi vùng da bị xơ cứng;
• Mai hoa châm là phương pháp dùng kim mai hoa (5-7 chiếc kim nhỏ cắm vào đầu cán gỗ) gõ trên mặt da. Nam y sử dụng mai hoa châm để điều trị bệnh Xơ cứng bì, gõ lên mặt da bị tổn thương 1 - 2 lần/ tuần có tác dụng rất tốt.